Elle correspond à l'opacification du cristallin, lentille de forte puissance située à l'intérieur de l'oeil (objectif d'un appareil photographique).

La cataracte congénitale peut être totale, obturante ou partielle. Lorsqu'elle est obturante à la naissance, il n'y a pas ou peu de sollicitation rétinienne, et l'intervention doit être très précoce, pour donner les meilleures chances possibles de développement sensoriel.

On a longtemps considéré que cette intervention devait être faite avant la 5ème semaine, mais cela en augmente beaucoup les difficultés et les risques de complications. Il semble maintenant que l'on puisse se donner un délai un peu plus large, deux mois, parfois trois, si l'on prend la précaution de dilater la pupille de façon à permettre une faible sollicitation lumineuse sur la macula, car ces cataractes sont en fait translucides plutôt qu'opaques.

Cela change beaucoup le pronostic de l'intervention, et surtout permet d'implanter dans d'assez bonnes conditions, permettant de réaliser des conditions post opératoires nettement plus physiologiques. Mais il est des cas où la cataracte est complètement opaque et la pupille absolument indilatable, et il faut alors opérer de façon urgente et précoce, avec ou sans implant selon les possibilités anatomiques.
Lorsque la cataracte est partielle, le délai de l'opération peut être rallongé.

Si elle est unilatérale, on l'opère vers l'âge de 4 mois, en demandant aux parents de cacher le bon oeil de façon intermittente pour solliciter la macula de l'oeil atteint, et à cet âge, le geste chirurgical est devenu nettement moins problématique. Si elle est bilatérale, il faut se baser sur le comportement de l'enfant et sur les tests objectifs, regard préférentiel, ERG, PEV, pour juger de l'opportunité de l'indication. Il arrive souvent que l'on puisse retarder l'intervention jusqu'à l'âge de 3, voire 5 ans, ce qui facilitera le choix de la puissance de l'implant. En effet, un des problèmes de la cataracte congénitale est qu'il s'agit d'une chirurgie fonctionnelle et réfractive sur un oeil en pleine croissance.

Cette croissance est très importante pendant les premiers mois de la vie et devient plus lente ensuite. Il faut donc faire une appréciation de la puissance de l'implant qui sera emmétropisant à la fin de cette croissance, ce qui représente un travail prospectif avec ses aléas.